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乳児期の子育て

点頭てんかん(ウェスト症候群)の原因、発作の特徴は?完治する?モロー反射と違いは?

点頭てんかん 赤ちゃん

点頭てんかんという病気を知っていますか?

点頭てんかんは、てんかんの一種ですが、一般的なてんかんと違って症状が分かりにくく、たくさんある赤ちゃんの病気の中で「気づきにくい病気」の一つと言われています。

一方で、早期発見、早期治療がとても大切な病気でもあります。

そこで、このページでは、点頭てんかんの原因、症状、発作の特徴、治療方法について紹介します。

また、点頭てんかんの発作は、原始反射の一つ「モロー反射」と似ているので、違いや見分け方についても紹介します。

点頭てんかんとは

点頭てんかん 赤ちゃん

点頭てんかんとは、生後3ヶ月から生後1歳未満の赤ちゃんが発症しやすいてんかんです。

たいていは生後1歳未満で発症する病気で、発症しやすい時期は生後3ヶ月から生後11ヶ月、中でも最も発症率が高いのが生後5ヶ月から生後6ヶ月頃です。

2歳以上の幼児が点頭てんかんを発症することはほとんどありません。

点頭とは「うなづく」という意味です。

1841年、イギリス人医師ウィリアム・J・ウェストが息子の症例を報告したことで点頭てんかんが知られるようになった経緯から、ウェスト症候群とも呼ばれています。

次の3つの診断基準のうち、2つ以上を満たす場合に診断されます。

  • 短時間かつ瞬間的に頭と手足に力が入る発作(てんかん性スパズム)
  • 正常な脳波とも、てんかんの脳波とも違う異常な脳波(ヒプスアリスミア)
  • 精神運動発達の停止や退行

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点頭てんかんの症状

点頭てんかん 症状

点頭てんかんの主な症状は、数秒程度の短い発作が数分の間に数十回反復することです。

こうした反復発作のことをシリーズ発作(シリーズ形成)と呼び、点頭てんかんの場合は1日に数回シリーズ発作が起こります。

発作の主な症状は、次のとおりです。

  • けいれん(両手を上方向に伸ばし、うなづくように頭や首を前にカクンカクンと倒す)
  • 脳波の異常
  • 精神運動発達の停止や退行
  • 何も食べていない時に口を動かす
  • 表情が乏しくなる
  • 寝ている時に、突然手足を上方向に伸ばす
  • 身体を動かさず、声を出したり、目を寄せたりする

発作中でも意識があることが多いため、てんかんの発作だと気付きにくいものです。

点頭てんかんの赤ちゃんは、高い確率で自閉症を抱えていることが分かっています。

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点頭てんかんの原因

点頭てんかん 原因

点頭てんかんの原因には、①遺伝によるもの、②周産期のアクシデントによるもの、③胎内感染によるもの、④病気やケガによるものなどがあります。

  • 遺伝によるもの:先天性脳奇形、結節性硬化症、ダウン症など
  • 周産期のアクシデントによるもの(周産期脳障害):新生児頭蓋内出血、新生児低酸素性虚血性脳症など
  • 胎内感染によるもの:サイトメガロウィルスなど
  • 病気やケガによるもの:髄膜炎、脳腫瘍、頭部の外傷など

中でも、結節性硬化症と周産期脳障害が原因で発症する赤ちゃんが多くなっています。

また、発育や発達に問題がない赤ちゃんが、特別な理由が見当たらないのに、突然、点頭てんかんを発症するケースもあります(特発型)。

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点頭てんかんの治療方法

点頭てんかん 治療

点頭てんかんは、原因が複数ある上に、見ただけでは判断しにくい病気なので、まずは脳波などを調べて原因を特定します。

脳波にヒプスアリスミアと呼ばれる点頭てんかん特有の異常が確認でき、シリーズ発作と精神運動発達の停止や退行がある場合は、点頭てんかんと診断されます。

主な治療法は、抗てんかん薬やビタミンB6剤の投与と、ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)治療です。

有効性の面ではACTH治療が最も優れていますが、副作用が多く赤ちゃんの身体への負担が大きいことから、まずは、抗てんかん薬やビタミンB6剤が投与されるのが一般的です。

病気やケガが原因の場合は、手術などの外科的治療を行い、抗てんかん薬やビタミンB6剤で発作を抑えます。

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点頭てんかんは完治するか

点頭てんかん 完治

点頭てんかんは早期発見、早期治療が重要です。

発症後すぐに治療を始めた場合、50%から80%くらいの赤ちゃんは症状が軽くなりますが、時間が経ってから治療した場合、約半数の赤ちゃんに発作が残ります。

ただし、現在の医学では、すぐ治療を始めた場合でも完治は難しいのが実情です。

治療後に発作が再発したり、レノックス・ガストー症候群など他のてんかんに変化したりすることがあります。

そのため、点頭てんかんという病気と長期間向き合い、赤ちゃんを支えていくという姿勢と覚悟が大切になります。

点頭てんかんとモロー反射の違い

点頭てんかん モロー反射

モロー反射とは、急な移動や物音に対して手足をビクッとさせ、両手を伸ばして何かに抱きつこうとする反射のことで、赤ちゃんが持って生まれる原始反射の一つです。

手足をびくつかせたり、両手を伸ばしたりするところが点頭てんかんの発作に似ているので勘違いする人が多く、点頭てんかんのサインを見落としてしまいがちです。

しかし、モロー反射には、うなづくように頭や首を前にカクンカクンと倒す、精神運動機能の停止や退行、表情が乏しくなるといった症状は見られないので、慎重に見極めましょう。

自信が持てない場合は、早めに小児科を受診しましょう。

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